诊断先行，关爱同行——早诊断、早关爱，守护“玻璃人”的健康

每年的4月17日，是世界血友病日。凝血，是身体的自我守护；诊断，是血友患者的希望开端。

2026年世界血友病联盟（WFH）确立的主题为：诊断：关爱的第一步（Diagnosis: First step to care），旨在呼吁全社会重视血友病早诊早治，让每一位“玻璃人”都能被看见、被呵护。

血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，患者体内缺乏足够的凝血因子，导致凝血功能异常，出血后难以自行止血，且终身伴随。

如果把我们的身体比作一座精密的工厂，血液就是工厂里流动的"运输队"。正常情况下，当血管受伤时，血液里的"维修工"——凝血因子会迅速赶到现场，把破损的地方修补好，让血液停止外流。

但血友病患者体内缺少这种"维修工"，哪怕只是轻微的磕碰，伤口也会流血不止。正因如此，他们被称为"玻璃人"——像玻璃一样脆弱，需要格外小心呵护。

血友病有分型吗？ 答案是肯定的，可以分。

1. 血友病A：最常见，缺乏凝血因子Ⅷ，占血友病患者的80%~85%；

2. 血友病B：缺乏凝血因子Ⅸ，占比约15%~20%。

血友病还会遗传吗？答案也是肯定的，他的遗传密码：X连锁隐性遗传机制

这是X染色体连锁隐性遗传病：通常表现为“女传男，男发病，男传女，女携带”。

1.自发性出血：无明显外伤时，关节、肌肉、内脏莫名出血；

2.外伤/术后出血不止：轻微擦伤、打针、小手术，出血时间远超常人；

3.关节出血：膝关节、肘关节、踝关节最常见，反复出血会引发关节肿胀、疼痛、僵硬，最终导致关节畸形、行走障碍；

4.肌肉出血：形成血肿，压迫神经、血管，引发疼痛、麻木甚至组织坏死。

可疑病例及时转诊至血液科或血友病诊疗中心，进行凝血因子活性精确测定、基因诊断和抑制物检测。

1. 避免外伤，减少风险

避免剧烈运动、碰撞，选择散步、游泳等温和运动；不使用尖锐物品，剪指甲、剃须格外小心，防止皮肤破损。

2. 关节护理，重中之重

关节出血时立即停止活动，抬高患肢、冷敷止血，及时就医补充凝血因子；缓解期适度进行关节康复训练，维持关节功能。

3. 用药安全，切勿擅自用药

禁用阿司匹林、布洛芬等抑制凝血的药物，就医时务必告知医生患有血友病，避免不当治疗引发出血。

4. 居家常备，应急处理

学会简单的止血方法，记录凝血因子输注时间，随身携带疾病证明，突发大出血立即前往医院。

5. 紧急出血怎么办？牢记“冷静高压”

”发生急性出血时，在输注凝血因子同时，出血时遵循

“RICE原则：